Salud

Neoplasias Mieloproliferativas


Por: Dr. Gilberto Israel Barranco Lampón, Hematólogo con especialidad en Trasplante Hematopoyético.

¿Qué son las Neoplasias Mieloproliferativas?

Las Neoplasias Mieloproliferativas (NMP) son un grupo de cánceres hematológicos. Los cuales se caracterizan por una proliferación incrementada de las células del linaje mieloide, es decir, granulocitos, eritrocitos y plaquetas, lo que produce un exceso de células sanguíneas circulantes y a su vez, diversas manifestaciones clínicas, secundarias al estancamiento y exceso celular en los vasos sanguíneos y diversos órganos como el bazo y el hígado.

La Organización Mundial de la Salud (OMS) reconoce siete subtipos:

  • Leucemia Mieloide Crónica, BCR-ABL1-positiva.
  • Leucemia Neutrofílica Crónica
  • Policitemia Vera
  • Mielofibrosis Primaria
  • Trombocitemia Esencial
  • Leucemia Eosinofílica Crónica
  • Neoplasia Mieloproliferativa no clasificable

¿Por qué se producen las Neoplasias Mieloproliferativas?

Hasta el momento, no se ha identificado una causa única que provoque el desarrollo de las NMP; en algunos pacientes resalta el antecedente de exposición a radiación ionizante, quimioterapia o benceno, así como una ligera predisposición familiar. En la mayoría de los casos se identifican alteraciones genéticas (mutaciones y translocaciones, principalmente) que se desarrollan en la célula madre hematopoyética y provocan un exceso en la proliferación celular.

¿Qué tan frecuentes son?

La epidemiología de las NMP varía dependiendo del subtipo, suelen presentarse en edades avanzadas, la más frecuente de ellas en México y en el resto del mundo, es la Leucemia Mieloide Crónica BCR-ABL1-positiva, con una incidencia anual de 1 a 2 casos por 100 mil habitantes por año. Le siguen en frecuencia la Policitemia Vera, Trombocitemia Esencial y Mielofibrosis, mientras que el resto de los subtipos son raros.

¿Cuáles son los síntomas y cómo se diagnostican?

En un gran porcentaje de los pacientes, no se producen síntomas de manera inicial, y se diagnostican debido a que se realizan exámenes de laboratorio para el seguimiento de otras enfermedades, sin embargo, algunos pacientes pueden llegar al médico buscando atención por las manifestaciones clínicas características las cuales son:

  • Pérdida de peso, secundaria al aumento del metabolismo tumoral y al crecimiento del bazo, el cual comprime al estómago y provoca que los pacientes sacien su hambre con poca comida.
  • Fiebre recurrente no desencadenada por una infección.
  • Síntomas causados por la congestión excesiva de los vasos sanguíneos como dolor de cabeza, dificultad para respirar, enrojecimiento excesivo y doloroso de las palmas de las manos y plantas de los pies, así como coloración azulada en los labios.
  • Prurito.
  • Cansancio

Cuando de manera fortuita por el seguimiento de otras enfermedades, o guiado por la sintomatología, el médico sospecha de alguna de las NMP, se suele solicitar una Citometría Hemática y es entonces cuando se identifica la elevación excesiva de una o más líneas celulares; predominio de la elevación plaquetaria en la Trombocitemia Esencial, aumento de la hemoglobina y hematocrito en la Policitemia Vera; incremento de los granulocitos en toda su gama de maduración en la Leucemia Mieloide Crónica BCR-ABL1-positiva; neutrófilos y eosinófilos excesivamente elevados en la Leucemia Neutrofílica Crónica y Leucemia Eosinofílica Crónica respectivamente. En el caso de la Mielofibrosis, por lo regular los pacientes suelen tener disminución de todas las líneas celulares, en lugar de un exceso.

En la mayoría de los casos es imperativo realizar una biopsia de médula ósea, que nos permitirá evidenciar una proliferación celular excesiva, así como distinguir entre los diferentes subtipos de NMP.

Adicionalmente se debe realizar la búsqueda de las alteraciones genéticas asociadas.

¿Cuál es el pronóstico y tratamiento?

Las NMP suelen tener una evolución lenta, sin embargo, sin atención oportuna, pueden evolucionar a una Leucemia Aguda, potencialmente mortal.

La Policitemia Vera y la Trombocitemia Esencial suelen tener buen pronóstico, el tratamiento va encaminado a disminuir la probabilidad de trombosis, por lo tanto, la reducción de los factores de riesgo cardiovascular, el uso de antiagregantes plaquetarios como la aspirina y fármacos como la hidroxicarbamida o el interferón que regulan el exceso de eritrocitos y plaquetas, provocan que los pacientes puedan llegar a tener una esperanza de vida similar a la de la población general.

La Leucemia Mieloide Crónica BCR-ABL1-positiva es una historia de éxito en el tratamiento de los pacientes con cáncer, ya que gracias a la identificación de la alteración genética que provoca la enfermedad, la translocación entre el gen BCR, localizado en el cromosoma 22 y el gen ABL, localizado en el cromosoma 9, se diseñaron fármacos (imatinib, dasatinib, nilotinib, bosutinib, ponatinib) capaces de inhibir la actividad de la proteína quimérica causada por dicha fusión, permitiendo el control de la enfermedad y que los pacientes con una enfermedad que antes se consideraba mortal, ahora puedan aspirar a una vida prácticamente normal.

En el caso de la Mielofibrosis el panorama es menos alentador, el trasplante hematopoyético, es la única opción potencialmente curativa, sin embargo, es poco accesible en México y se reserva para pacientes jóvenes y sin comorbilidades, recientemente fármacos como ruxolitinib han demostrado mejoría sustancial en la calidad de vida de dichos pacientes y un ligero incremento de su supervivencia.

El resto de las NMP son poco frecuentes y el tratamiento se basa en disminuir la cifra excesiva de células y en la medida de lo posible, realizar un trasplante hematopoyético.

¿Cuáles son los retos en el tratamiento de los pacientes con NMP en México?

Dentro de los principales retos se encuentran los siguientes:

  • Falta de conocimiento de éstas enfermedades, lo que provoca que los pacientes acudan de manera tardía a la búsqueda de atención médica.
  • Número limitado de especialistas y centros dedicados a la atención de éste tipo de neoplasias.
  • Costo elevado de los tratamientos
  • Falta de acceso a protocolos de investigación y desarrollo de nuevos tratamientos.
  • Número limitado de centros especializados en trasplante hematopoyético.

¿Qué acciones se están realizando para superar dichos retos?

Recientemente un grupo multidisciplinario formado por Químicos, Biólogos, Hematólogos y Médicos de otras especialidades de diferentes instituciones, tanto del sector público como privado, nos hemos reunido para formar un Consenso Nacional de Diagnóstico y Tratamiento de las Neoplasias Mieloproliferativas, y así, homogeneizar la atención que se brinda a nivel nacional, además, diversas fundaciones, agrupaciones de pacientes y empresas farmacéuticas se han unido para apoyar a los pacientes, ya sea con programas de educación para la salud, acceso a pruebas diagnósticas y en ocasiones acceso a fármacos.

Este, y otros interesantes artículos, acompañados de reportajes; entrevistas y colaboraciones especiales con los más connotados especialistas a nivel nacional e internacional; los puede encontrar en nuestra próxima Edición Especial Multimedia de la Revista LaSalud.mx: “Temas Selectos Hematología 2022”, Edición Internacional con presencia Ibero Latinoamericana.



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