Salud

Conoce la púrpura trombótica trombocitopénica

Hematología.mx .-La púrpura trombocitopénica trombótica (similar al síndrome urémico hemolítico) produce destrucción plaquetaria inmunológica. El daño endotelial es común. Filamentos sueltos de plaquetas y fibrina se depositan en múltiples vasos pequeños, los cuales dañan las plaquetas y los eritrocitos que los atraviesan, lo que causa trombocitopenia y anemia significativas (anemia hemolítica microangiopática). También se consumen plaquetas dentro de múltiples trombos pequeños, lo que contribuye al desarrollo de trombocitopenia.

Varios órganos presentan trombos lisos de plaquetas-factor de Von Willebrand (VWF) localizados, fundamentalmente, en las uniones arteriocapilares, descritos como microangiopatía trombótica. El encéfalo, el tubo digestivo y los riñones tienen mayor probabilidad de verse afectados. Aunque la afectación renal a menudo está presente en la biopsia (si se realiza), la lesión renal aguda grave es inusual, a diferencia de lo que ocurre en el síndrome urémico hemolítico. Los microtrombos no incluyen eritrocitos (glóbulos rojos) ni fibrina (a diferencia de los trombos en la coagulación intravascular diseminada) y no muestran manifestaciones del infiltrado granulocítico de la pared del vaso característico de la vasculitis. Los trombos de los grandes vasos son infrecuentes.

Etiología

La púrpura trombocitopénica trombótica es causada por

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  • Actividad deficiente de la enzima plasmática ADAMTS13 congénita o adquirida

La enzima ADAMTS13 es una proteasa plasmática que divide el factor de von Willebrand en fragmentos más pequeños y, por lo tanto, elimina los multímeros de VWF inusualmente grandes que, de otro modo, se acumularían en las células endoteliales, donde pueden causar trombos plaquetarios. La actividad de ADAMTS13 generalmente tiene que ser < 10% de lo normal para que se manifieste la enfermedad. También pueden ser necesarios otros factores protrombóticos.

La mayoría de los casos son adquiridos e implican el desarrollo de un autoanticuerpo contra ADAMTS13. Los casos raros son hereditarios (síndrome de Upshaw-Schulman) e implican una mutación autosómica recesiva del gen ADAMTS13.

En muchos casos adquiridos se desconoce la causa del autoanticuerpo. Las causas conocidas y las asociaciones son

  • Sexo femenino
  • Etnia africana
  • Uso de desmopresina
  • Embarazo (la púrpura trombocitopénica trombótica es a menudo indistinguible de la preeclampsia o la eclampsia graves)

La microangiopatía trombótica similar a la púrpura trombocitopénica trombótica puede desencadenarse por varios medicamentos, como la quinina, la ciclosporina, el tacrolimús y los quimioterápicos contra el cáncer (p. ej., mitomicina C, gemcitabina). En la mayoría de los casos se cree que los fármacos dañan los vasos pequeños y causan microtrombos. A diferencia de la púrpura trombocitopénica trombótica, estos pacientes tienen invariablemente niveles normales de ADAMTS 13 y no responden al intercambio de plasma, los corticosteroides o la inhibición del complemento.

Signos y síntomas

Los casos hereditarios a menudo se manifiestan en la lactancia y la primera infancia. Los casos adquiridos generalmente ocurren entre adultos. Los síntomas iniciales varían de leves y graduales a agudos y graves. Sin tratamiento, la enfermedad progresa y con frecuencia es letal.

La anemia generalmente causa debilidad y fatiga.

La trombocitopenia a menudo causa púrpura o sangrado.

Se observan manifestaciones de isquemia de distinta gravedad en múltiples órganos. Estas manifestaciones consisten en debilidad, confusión, convulsiones y/o coma, dolor abdominal, náuseas, vómitos, diarrea y arritmias causadas por daño miocárdico. La fiebre generalmente no se presenta. Los síntomas y los signos de la púrpura trombocitopénica trombótica y el síndrome urémico hemolítico son indistinguibles, excepto que los síntomas neurológicos son menos frecuentes en el síndrome urémico hemolítico.

Diagnóstico

  • Hemograma completo con plaquetas, frotis de sangre periférica, prueba de antiglobulina (Coombs) directa, lactato deshidrogenasa (LDH), tiempo de protrombina (TP), tiempo de tromboplastina parcial (TTP), fibrinógeno, haptoglobina
  • Actividad de ADAMTS 13 y niveles de autoanticuerpos
  • Exclusión de otros trastornos trombocitopénicos

Se sospecha púrpura trombocitopénica trombótica en pacientes con síntomas sugestivos, trombocitopenia y anemia. Si se sospecha el trastorno, se realizan análisis de orina, frotis de sangre periférica, recuento de reticulocitos, LDH sérica, haptoglobina, pruebas de función renal, ensayos de actividad de ADAMTS13 y autoanticuerpos (inhibidores), bilirrubina sérica (directa e indirecta) y prueba de antiglobulina directa. El reconocimiento temprano es importante para iniciar el tratamiento lo más rápido posible. Es posible que deba iniciarse la terapia en casos sospechosos antes de que se complete la prueba de confirmación de ADAMTS13 si otras manifestaciones de púrpura trombocitopénica trombótica (síntomas clínicos, trombocitopenia, LDH elevada, examen de frotis de sangre periférica) son conmpatibles con este diagnóstico.

El diagnóstico de la púrpura trombocitopénica trombótica se sugiere por los siguientes elementos:

  • Trombocitopenia y anemia
  • Eritrocitos fragmentados en el frotis de sangre que indican hemólisis microangiopática (esquistocitos: células casco, glóbulos rojos triangulares, glóbulos rojos de aspecto distorsionado)
  • Evidencia de hemólisis (niveles decrecientes de hemoglobina, policromasia, recuento de reticulocitos elevado, lactato deshidrogenasa (LDH) y bilirrubina elevadas en suero, haptoglobina reducida)
  • Prueba de antiglobulina directa negativa
  • Perfil de coagulación normal

La trombocitopenia y la anemia hemolítica microangiopática sin otra causa reconocida son evidencia suficiente para un diagnóstico presuntivo.

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DZ

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